OBJECTIVE: Childhood absence epilepsy (CAE) is defined by cognitive, behavioral, and neurophysiological abnormalities, but its impact on auditory function remains underexplored. Using Genetic Absence Epilepsy Rats from Strasbourg (GAERS), this study aimed to examine both peripheral and central auditory pathways function to better understand the auditory consequences of CAE.
METHODS: The experimental and control groups consisted of six-month-old male GAERS (n=6) and Wistar (n=6) rats. Auditory functions were assessed using distortion product otoacoustic emissions (DPOAE) and auditory brainstem responses (ABR). DPOAE amplitudes and ABR wave thresholds, latencies, and amplitudes were analyzed for group comparison.
RESULTS: DPOAE amplitudes were significantly reduced across all tested frequencies in epileptic rats compared to controls. In addition, ABR thresholds were slightly elevated compared to controls, but remained within clinically normal limits. Prolonged latencies were obtained in all waves except Wave I, indicating subcortical auditory pathway involvement in the epileptic group. A distinct ABR amplitude pattern emerged in epilepsy, characterized by increased Wave I–II amplitudes, a marked reduction at Wave III, and subsequent increases at Waves IV–V.
CONCLUSION: The results showed both peripheral and central auditory nervous system dysfunction in GAERS rats, providing translational insight into CAE. Subclinical abnormalities in auditory neuronal processing may contribute to speech-in-noise difficulties, language impairments, and learning problems in affected children. Early detection and follow-up are valuable for the clinical management of auditory involvement in pediatric epilepsy. [NCI-2025-11-2]

Keywords: Childhood absence epilepsy, hearing loss, otorhinolaryngology, pediatric epilepsy; subclinical dysfunction

Çocukluk çağı absans epilepsisinin genetik sıçan modelinde subklinik işitsel disfonksiyon

Amaç: Çocukluk çağı absans epilepsisi (ÇAE), bilişsel, davranışsal ve nörofizyolojik anormalliklerle tanımlanır; ancak işitsel fonksiyon üzerindeki etkisi yeterince araştırılmamıştır. Bu çalışma, Strasbourg kökenli Genetik Absans Epilepsi Sıçanları (GAERS) kullanılarak, ÇAE’nin işitsel profilini daha iyi anlamak için hem periferik hem de santral işitsel yolakların fonksiyonlarını incelemeyi amaçlamıştır.
Yöntemler: Çalışma ve kontrol grupları altı aylık erkek GAERS (n=6) ve Wistar (n=6) sıçanlardan oluşmuştur. İşitsel fonksiyonlar, distorsiyon ürünü otoakustik emisyon (DPOAE) ve işitsel beyin sapı yanıtları (ABR) kullanılarak değerlendirilmiştir. Gruplararası karşılaştırmalarda, DPOAE amplitüdleri, ABR eşikleri, latansları ve amplitüdleri analiz edilmiştir.
Bulgular: Epileptik sıçanlarda, kontrol grubuna kıyasla tüm test edilen frekanslarda DPOAE amplitüdleri anlamlı olarak azalmıştır. Ayrıca, ABR eşikleri kontrollere kıyasla hafif yükselmiş ancak klinik olarak normal sınırlar içinde kalmıştır. I. Dalga hariç tüm dalgalarda uzamış latanslar elde edilmiştir; bu durum epileptik grupta subkortikal işitsel yolakların etkilenimine işaret etmektedir. Epilepsi grubunda, I–II. Dalga amplitüdlerinin artışı, III. Dalgada belirgin bir düşüş ve IV–V. Dalgalarda tekrar artışla karakterize özgün bir ABR amplitüd paterni gözlenmiştir.
Sonuç: Elde edilen sonuçlar, GAERS sıçanlarında hem periferik hem de santral işitsel sinir sistemi disfonksiyonunu göstermektedir ve ÇAE’ye yönelik translasyonel nitelikte önemli bilgiler sunmaktadır. İşitsel nöronal işlemlemedeki subklinik anormallikler, etkilenen çocuklarda gürültüde konuşmayı ayırt etme güçlüğü, dil bozuklukları ve öğrenme problemlerine katkıda bulunabilir. Erken tespit ve takip, pediatrik epilepside işitsel etkilenimin klinik yönetimi açısından değerlidir.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı absans epilepsisi, işitme kaybı, kulak burun boğaz, pediatrik epilepsi; subklinik işlev bozukluğu