Corticosteroid-resistant anakinra-responsive protracted febrile myalgia syndrome as the first manifestation of familial Mediterranean fever

Familial Mediterranean fever (FMF) is the most common type of monogenic periodic fever syndromes and characterized by recurrent self-limited attacks of fever and polyserositis. Musculoskeletal signs and symptoms are not uncommon and manifested as arthritis and myalgia. Myalgia may be spontaneous or exercise-induced that mostly affects lower limbs and spontaneously resolves in 2–3 days. Protracted febrile myalgia syndrome (PFMS) is another form of rare and severe muscle involvement in FMF. PFMS affects all muscle groups and lasts for several weeks. Herein we present a pediatric case of PFMS that presented as the first manifestation of FMF, not responded to prednisolone at all but showed dramatic improvement with anakinra. Our case has a few distinctive points. She did not have a diagnosis of FMF and also she did not have any previous complaints compatible with FMF. Thus, PFMS was the first sign of FMF in this patient. Most of the cases of PFMS show dramatic response to corticosteroids, but our case did not respond at all to high-dose corticosteroids and anakinra resulted in rapid resolution of the symptoms. Protracted febrile myalgia syndrome may be the first manifestation of FMF. It should be suspected in cases with prolonged and unexplained fever, severe myalgia, and high acute phase reactants.

Ýlk bulgusu kortikosteroid dirençli anakinra yanýtlý uzamýþ febril myalji sendromu olan Ailevi Akdeniz Ateþi olgusu

Ailevi Akdeniz Ateþi (AAA) monogenik periyodik ateþ sendromlarý içinde en sýk gözlenen hastalýk olup tekrarlayan ve kendi kendine düzelen ateþ ve poliserözit ataklarý ile karakterizedir. AAA’da kas iskelet sistemi tutulumu nadir deðildir ve artrit, artralji veya myalji þeklinde tutulum gözlenebilir. Myalji en sýk spontan veya egzersiz sonrasý gözlenen, daha çok alt ekstremiteleri tutan ve 2-3 gün içinde düzelen kas aðrýlarý þeklinde olur. Uzamýþ febril myalji sendromu (UFMS) AAA’da son derece nadir gözlenen aðýr bir tablodur. Tüm kas gruplarýný tutma eðiliminde olur ve bulgular bir kaç hafta sürebilir. Bu yazýda AAA’nýn ilk bulgusu olarak UFMS ile baþvuran, prednizolon tedavisine hiç yanýt vermeyen ancak anakinra ile klinik ve laboratuar bulgularýnda hýzlý ve dramatik bir düzelme olan olgu sunulmuþtur. Olgumuzun bir kaç öne çýkan bulgusu mevcuttur. Öncelikle olgumuzun AAA tanýsý yoktu ve üstelik hikayesinde AAA ile uyumlu herhangi bir tekrarlayan karýn aðrýsý ve ateþ ataklarý yoktu. Yani hastamýzýn AAA ile ilgili ilk bulgusu UFMS idi. UFMS tedavisinde olgularýn neredeyse tamamý kortikosteroid tedavisine hýzlýca yanýt verirler ancak bizim olgumuzda yüksek doz kortikosteriod tedavisine hiç yanýt alýnamamýþtýr ve anakinra tedavisine dramatik yanýt alýnmýþtýr. Sonuç olarak UFMS AAA’nýn ilk bulgusu olabilir. UFMS uzamýþ ve açýklanamayan ateþi olan, yaygýn kas aðrýlarý ve akut faz yanýtý yüksekliði olan hastalarda düþünülmelidir. (NCI-2018-0200)