Initial manifestations and risk factors for calcinosis in juvenile dermatomyositis: A retrospective multicenter study
Mustafa Cakan1, Semanur Ozdel2, Serife Gul Karadag3, Kadir Ulu4, Figen Cakmak5, Gulcin Otar Yener6, Kubra Ozturk7, Esra Baglan2, Hafize Emine Sonmez8, Ferhat Demir4, Betul Sozeri4, Nuray Aktay Ayaz51University of Health Sciences, Zeynep Kamil Women and Children’s Diseases Research and Training Hospital, Department of Pediatric Rheumatology, Istanbul, Turkey2University of Health Sciences, Dr. Sami Ulus Maternity and Child Health and Diseases Research and Training Hospital, Department of Pediatric Rheumatology, Ankara, Turkey
3University of Health Sciences, Bakırköy Dr. Sadi Konuk Research and Training Hospital, Department of Pediatric Rheumatology, Istanbul, Turkey
4University of Health Sciences, Ümraniye Research and Training Hospital, Department of Pediatric Rheumatology, Istanbul, Turkey
5Istanbul University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Rheumatology, Istanbul, Turkey
6Şanlıurfa Research and Training Hospital, Department of Pediatric Rheumatology, Şanlıurfa, Turkey
7Istanbul Medeniyet University, Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın City Hospital, Department of Pediatric Rheumatology, Istanbul, Turkey
8Kocaeli University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Rheumatology, Kocaeli, Turkey
OBJECTIVE: This study aimed to look for the initial manifestations of juvenile dermatomyositis (JDM), give follow-up results, and search for risk factors for the development of calcinosis.
METHODS: The files of children with JDM diagnosed between 2005 and 2020 were reviewed retrospectively.
RESULTS: The study included 48 children, 33 girls and 15 boys. The mean age at the onset of the disease was 7.6 ± 3.6 years. The median duration of follow-up was 35 (6 - 144) months. Twenty-nine patients (60.4%) had monocyclic, 7 patients (14.6%) had polycyclic, and 12 patients (25%) had chronic persistent disease course. At the time of enrollment, 35 patients (72.9%) were under remission, while 13 patients (27.1%) had active disease. Calcinosis developed in 11 patients (22.9%). Children having myalgia, livedo racemosa, skin hypopigmentation, lower alanine aminotransferase levels, and higher physician visual analog scores at the time of diagnosis had a higher risk for calcinosis. Calcinosis was more common in children with diagnostic delay and chronic persistent disease course as well. None of these parameters remained as independent risk factors for calcinosis in multivariate logistic regression analysis.
CONCLUSIONS: The rate of mortality has decreased dramatically over decades in JDM but the rate of calcinosis has not changed proportionately. Long duration of active, untreated disease is accepted as the main risk factor for calcinosis. We have seen that calcinosis was more common in children having myalgia, livedo racemosa, skin hypopigmentation, lower alanine aminotransferase levels, and higher physician visual analog scores at the time of diagnosis.
Jüvenil dermatomyozit hastalarında başlangıç bulguları ve kalsinozis için risk faktörleri: Retrospektif çok merkezli çalışma
Mustafa Cakan1, Semanur Ozdel2, Serife Gul Karadag3, Kadir Ulu4, Figen Cakmak5, Gulcin Otar Yener6, Kubra Ozturk7, Esra Baglan2, Hafize Emine Sonmez8, Ferhat Demir4, Betul Sozeri4, Nuray Aktay Ayaz51Sağlık Bilimleri Üniversitesi Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı, İstanbul2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Dr. Sami Ulus Doğum ve Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Araştırma ve Eğitim Hastanesi, Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı, Ankara
3Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
4Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
5İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Romatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
6Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Bölümü, Şanlıurfa
7İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı, İstanbul
8Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Romatoloji Anabilim Dalı, Kocaeli
AMAÇ: Bu çalışmanın amacı jüvenil dermatomyozit (JDM) hastalarının başlangıç bulgularını göstermek, takip sonuçlarını vermek ve kalsinozis gelişimi için risk faktörlerini saptamaktır.
METOD: 2005 ile 2020 yılları arasında JDM tanısı alan hastaların dosyaları incelenmiştir.
SONUÇLAR: Bu çalışmaya 33’ü kız, 15’i erkek olmak üzere toplam 48 JDM hastası alınmıştır. Ortalama hastalık başlangıç yaşı 7.6 ± 3.6 yıldı. Ortanca takip süresi 35 (6 – 144) aydı. Yirmi dokuz hastada (%60.4) monosiklik gidişat, 7 hastada (%14.6) polisiklik gidişat, 12 hastada (%25) kronik persistan gidişat izlendi. Son kontrolde 35 hasta (%72.9) remisyonda iken 13 hastada (%27.1) aktif hastalık mevcut idi. Kalsinozis gelişimi 11 hastada (%22.9) gözlenmiştir. Tanı anında myalji, livedo rasemoza, cilt hipopigmentasyonu, düşük ALT düzeyleri ve yüksek doktor görsel analog skala skoru olan hastalarda kalsinozis daha sık gözlendi. Ayrıca geç tanı alanlarda ve kronik persistan hastalık seyri olanlarda kalsinozis daha sık gözlenmiştir. Bu parametrelerin hiçbiri regresyon analiz incelemesinde kalsinozis için bağımsız bir risk faktörü olarak bulunmamıştır.
SONUÇ: Son birkaç dekatta JDM’de mortalite oranında dramatik bir azalma gözlenmiştir ancak kalsinozis gelişimi oranında aynı belirgin azalma sağlanamamıştır. Kalsinozis gelişimi açısından en önemli risk faktörü olarak aktif hastalığın uzun süre devam etmesi sayılmaktadır. Çalışmamızda ayrıca tanı anında myalji, livedo rasemoza, deri hipopigmentasyonu, düşük ALT düzeyleri ve yüksek doktor görsel analog skala skoru bulunanlarda kalsinozis oluşumunun daha sık olduğu bulunmuştur. (NCI-2021-10-10/R1)
Corresponding Author: Mustafa Cakan
Manuscript Language: English