ISSN: 2148-4902 | E-ISSN: 2536-4553
A Rare Paraneoplastic Condition in Hodgkin Lymphoma; Evans Syndrome and Literature Review [North Clin Istanb]
North Clin Istanb. Ahead of Print: NCI-66742 | DOI: 10.14744/nci.2022.66742

A Rare Paraneoplastic Condition in Hodgkin Lymphoma; Evans Syndrome and Literature Review

Unal Atas1, Kubra Cerci2, Sema Tuncer2, Volkan Karakus1
1Antalya Training and Research Hospital, Department of Hematology, Antalya, Türkiye
2Antalya Training and Research Hospital, Department of Internal Medicine, Antalya, Türkiye

Evans syndrome (ES) is a spectrum of diseases in which the combination of autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenia or sometimes neutropenia. ES has been accepted usually as an idiopathic condition, but it may be secondary. The coexistence of autoimmune cytopenias and Hodgkin lymphoma (HL) is rarely observed and the rate of ES in HL patients is not clear. Here we describe a 56-year-old male patient who presented with ES and was diagnosed with HL. After corticosteroids, intravenous immunoglobulin (IVIG) and ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) treatment, immune cytopenias were completely resolved. The literature is also reviewed and we found 16 cases in which HL and ES coexist. Although AIHA and immune thrombocytopenia usually develop simultaneously, they rarely occur at different times. Many aspects of the pathogenesis are unknown, but it is thought to be a complex immunological background. Corticosteroids and/or IVIG are the most commonly used first-choice drugs in the initial treatment of ES. Response rates to treatment are variable and response to treatment may be poor, particularly with underlying conditions. if detected, the underlying lymphoma should be treated.

Keywords: Hodgkin Lymphoma, Evans Syndrome, Autoimmune Hemolytic Anemia, Immune Thrombocytopenia

Hodgkin Lenfomada Nadir Bir Paraneoplastik Durum; Evans Sendromu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Unal Atas1, Kubra Cerci2, Sema Tuncer2, Volkan Karakus1
1Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Anabilim Bölümü, Antalya
2Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Bölümü, Antalya

Evans sendromu (ES), otoimmün hemolitik anemi (OİHA) ve immün trombositopeni veya bazen nötropeni kombinasyonunun olduğu bir hastalık yelpazesidir. ES genellikle idiyopatik bir durum olsa da başka bir hastalığa ikincil olabilir. Otoimmün sitopeniler ve Hodgkin lenfoma (HL) birlikteliği nadiren gözlenir ve HL hastalarında ES oranı net değildir. Burada ES ile başvuran ve HL tanısı konan 56 yaşında bir erkek hastayı tanımlıyoruz. Kortikosteroidler, intravenöz immünoglobulin (IVIG) ve ABVD (doksorubisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin) tedavisi sonrası immün sitopeniler tamamen düzeldi. Ek olarak literatür de gözden geçirildi ve HL ve ES'nin bir arada bulunduğu 16 vaka saptadık. OİHA ve immün trombositopeni genellikle aynı anda gelişse de, nadiren farklı zamanlarda ortaya çıkarlar. Patogenezin birçok yönü bilinmemektedir, ancak karmaşık bir immünolojik arka plan olduğu düşünülmektedir. Kortikosteroidler ve/veya IVIG, ES'nin başlangıç tedavisinde en sık kullanılan ilk tercih ilaçlardır. Tedaviye yanıt oranları değişkendir ve özellikle altta yatan koşullarda tedaviye yanıt zayıf olabilir. Tespit edilirse, altta yatan lenfoma tedavi edilmelidir. (NCI-2022-8-16)

Anahtar Kelimeler: Hodgkin Lenfoma, Evans Sendromu, Otoimmün Hemolitik Anemi, İmmün Trombositopeni



Corresponding Author: Volkan Karakus
Manuscript Language: English
LookUs & Online Makale